小耳症とその他の耳介変形

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小耳症は、耳の先天的な発生の障害により耳介がない、あるいは小さいといった症状の疾患です。
耳がまったく無いことは少なく、耳たぶだけあるタイプが多いです。また、ある程度の耳の形が残っている場合もあります。
図は、荻野先生による小耳症の分類です。Grade1-2の小耳症では、外耳道がある場合もありますが、Grade3-4では、外耳道閉鎖症を合併しています。
正常な耳の大きさは、耳介長が5.5-6.6cmで、幅は成人では耳介長の55%ほど、6×3.3cmというところでしょう。耳介の大きさは3歳までに85%近く発達して、 8-9歳で90%くらいに達すると言われます。

小耳症の発生頻度は6000から8000人に一人と言われます。一万人に一人という報告もあリます。まれな疾患といえるでしょう。男性:女性の比率は2:1で男性に多く、右側:左側:両側の比率は5:3:1で、右側に多く発症します。

胎生期の発生過程において、その部位を栄養する血管系の何らかの異常によって、本症がおこるのではないかと推察されています。

聴力に関して

耳の聞こえについては、音を感じる部分の「内耳」は正常なのですが、外耳道と鼓膜がない(外耳道閉鎖)ためによく聞こえません。ただ、片方だけの小耳症の患者さんは、よいほうの耳が普通に聞こえるため、日常生活にとくに問題はありません。両側の小耳症では、特殊な補聴器(骨導式)を使用することで言葉もしゃべれるようになります。

小耳症の手術治療

手術年齢

成人の正常な耳では、耳介長が男子6.5cm、女子6.0cmくらいです。肋軟骨で作製した耳介はさほどの自然成長は期待できませんから、最初からこのくらいの大きさの耳介を作っておかなくてはなりません。
耳垂残存型では、3本の肋軟骨を必要としますので、胸囲60cmくらいが目安となります。このくらいになる平均年齢は、9−10歳です。

手術方法の紹介

第一段階:
9-10歳になり手術時期を迎えます。

肋軟骨を3本ほど採取し、耳では耳垂の移動と肋軟骨を埋め込むポケットを作製します。
ポケットの皮膚が厚いと耳介フレームの形がきれいにでません。かといって、薄くしすぎると皮膚の血流不良を引き起こすこともあります。

採取した肋軟骨で、フレームベース、耳輪、対輪を作ります。これらを細いワイヤーでとめて肋軟骨耳介フレームができます。
これをポケットに埋め込みます。

第二段階:
半年くらいあけてから、側頭部に埋め込まれた状態の耳を起こす手術をします。
耳輪の外側に沿って切開をして、耳を側頭から持ち上げます。耳の裏側と側頭には皮膚が足りない状態ですので、ここに皮膚移植を行います。

以上の2回の手術で、起きた状態の耳ができました。必要な場合、細部修正を行います。

形成外科学会のサイトにも、各種疾患の説明がありますが、そこから画像を引用します。
肋軟骨移植のイメージがつかめるでしょうか。